वे लोग जो दर्द महसूस नहीं करते हैं

वे लोग जो दर्द महसूस नहीं करते हैं

दर्द के लिए जन्मजात असंवेदनशीलता (सीआईपी) को तकनीकी रूप से परिधीय न्यूरोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है- मूल रूप से इसका मतलब है कि आपको नुकसान होता है, या आपके तंत्रिका को प्रभावित करने वाली बीमारी होती है। यह दुर्लभ स्थिति दर्द महसूस करने की क्षमता के बिना अपने पीड़ितों को छोड़ देती है। यह एक आशीर्वाद की तरह प्रतीत हो सकता है, जो हमारे शरीर को होने वाले सभी नुकसान के लिए प्रतीत होता है। वास्तविकता, हालांकि, काफी अलग है। इस स्थिति के दुष्प्रभाव आमतौर पर जीवनभर, अपंग समस्याओं के साथ एक व्यक्ति को छोड़ देते हैं।

दर्द, सामान्य रूप से, एक प्रमुख स्वास्थ्य चिंता है। अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में, अनुमान लगाया गया है कि लोग इस कमजोर उत्तेजना से खुद को छुटकारा पाने की कोशिश कर सालाना $ 560 बिलियन खर्च करते हैं। बेशक, दर्द हमें खतरनाक परिस्थितियों से बचाने के लिए सहज प्रेरणा देता है, साथ ही भविष्य में इसी तरह की समस्याओं से बचने के लिए हमें प्रोत्साहित करता है। इसके अलावा, दर्द की मदद से, हम सुनिश्चित करते हैं कि घायल शरीर के हिस्सों को ठीक करते समय सुरक्षित रखें।

दूसरी तरफ, सीआईपी के साथ पैदा हुए शिशुओं को अनजाने में अपनी जीभ, गाल या हाथों को चबाने जैसी चीजें करने के लिए जाना जाता है, जो अनगिनत घावों और संक्रमणों के कारण होते हैं। वे कभी-कभी अंधापन के बिंदु पर अपनी आंखों को खरोंच करते हैं और ऐसी कई अन्य चोटों के दौरान, अनजाने में गर्म वस्तुओं को छूते हुए गंभीर जलन को बनाए रखने के लिए असामान्य नहीं है।

चूंकि एक व्यक्ति बीमारी से बढ़ता है, कई ऑर्थोपेडिक जटिलताओं का उत्पादन शुरू होता है जैसे इलाज न किए गए फ्रैक्चर से हड्डी विकृतियां। उन्हें कभी-कभी संयुक्त समस्याएं भी होती हैं जिन्हें चारकोट संयुक्त कहा जाता है। वजन असर संयुक्त का यह प्रगतिशील अपघटन अक्सर हड्डी के विनाश और पुनर्वसन के कारण होता है जो विकृतियों, कार्य की हानि, और कभी-कभी विच्छेदन का कारण बन सकता है।

सीआईपी पीड़ित भी व्यापक रूप से गंध की अक्षमता की रिपोर्ट करते हैं, जिसे एनोमिया कहा जाता है।

अंत में, दर्द के प्रतीत होता है कि अप्रिय उत्तेजना जीवन के लिए काफी जरूरी है क्योंकि हम इसे जानते हैं। तो इस स्थिति के साथ लोगों को दर्द क्यों महसूस हो सकता है?

वर्तमान में 28 उत्परिवर्तनों के साथ 3 ज्ञात जीन हैं जो सीआईपी के निदान का कारण बन सकते हैं, जिनमें से सभी चिंता करते हैं कि तंत्रिकाएं दर्द संकेतों को कैसे प्रसारित करती हैं, या वर्तमान तंत्रिकाएं मौजूद होती हैं।

दर्दनाक उत्तेजना के लिए जिम्मेदार न्यूरॉन्स को नर्वस आवेग उत्पन्न करने के लिए वोल्टेज गेटेड सोडियम चैनलों की आवश्यकता होती है जो दर्द के मस्तिष्क को सूचित कर सकती हैं। यह कोई आश्चर्य की बात नहीं है कि सीआईपी रोगियों को प्रभावित करने वाली पहली जीन को एससीएन 9 ए के रूप में जाना जाता है। इस जीन के उत्परिवर्तन गैर-कार्यशील सोडियम चैनल उत्पन्न करते हैं, इसलिए तंत्रिका द्वारा महसूस की जाने वाली दर्दनाक उत्तेजना कभी मस्तिष्क तक नहीं पहुंचती है।

एक और जीन, एससीएन 11 ए सोडियम चैनलों को भी प्रभावित करता है। निष्क्रिय सोडियम चैनलों के उत्पादन के बजाय, इस जीन के उत्परिवर्तन उन्हें अधिक सक्रिय बनने का कारण बनते हैं। परिणाम तंत्रिका फाइबर के मस्तिष्क को आवेगों को उत्पन्न करने और भेजने की क्षमता में हस्तक्षेप है।

2014 में, शोधकर्ताओं ने सीआईपी से जुड़े एक और जीन को पाया। पीआरडीएम 12 कहा जाता है, यह क्रोमोसोम 9 की लंबी शाखा पर स्थित है। एससीएन 9 ए और एससीएन 11 ए के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप तंत्रिका फाइबर में दर्द संकेतों को नहीं भेजा जाता है, पीआरडीएम 12 के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप कोई दर्द फाइबर विकसित नहीं होता है।

पीआरडीएम 12 एक मास्टर कंट्रोल जीन की तरह है। विशेष रूप से एक ट्रांसक्रिप्शन कारक के रूप में जाना जाता है, यह अन्य विकास जीन के कार्यों को नियंत्रित करता है जिससे उन्हें सक्रिय या निष्क्रिय किया जाता है। यह क्रोमैटिन नामक एक प्रोटीन को प्रभावित करके करता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

जब शोधकर्ताओं ने विभिन्न पीआरडीएम 12 उत्परिवर्तनों के साथ 11 असंबद्ध परिवारों की बायोप्सी की जांच की, तो उन्होंने पाया कि कई लोगों के पास उनके पैरों में कोई तंत्रिका समापन नहीं था। कुछ में दर्द महसूस करने वाले फाइबर की आधा सामान्य संख्या के साथ तंत्रिका समापन होता था।

उन माता-पिता के लिए जिनके पास सीआईपी से प्रभावित बच्चा है, वहां मदद की ज़रूरत है। एक सीआईपी रोगी एशलीन ब्लॉकर की मां तारा अवरोधक ने सीआईपी के साथ रहने वाले मरीजों और परिवारों को एक साथ लाने और दुर्लभ बीमारी के प्रति जागरूकता लाने के लक्ष्य के साथ 2011 में कैंप पेनेलेस लेकिन आशावादी की स्थापना की। शिविर माता-पिता को एक साथ इकट्ठा करके और उनकी आम समस्याओं और संभावित समाधानों में साझा करके सूचना के महत्वपूर्ण संसाधन भी प्रदान करता है।

तो अगली बार जब आप अस्पताल के बिस्तर में झूठ बोल रहे हों, तो शोक करते हुए कि डॉक्टर ने आपको दर्द और पीड़ा को शांत करने के लिए अतिरिक्त दवाएं नहीं लिखीं, आराम करें कि आपके पास यह जानने की क्षमता है कि आपको पहली जगह में चोट लग गई है। विकल्प इतना सुखद नहीं है।

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